脊柱側弯症の悪化が心配ですか？そんなあなたに朗報です。レット症候群の女性や少女を対象に6ヶ月間行われた研究では、個人に合わせた集中的な運動プログラムが、脊柱側湾症の進行を防いだことが明らかにされました。

この研究で2人の若い患者の背骨の変形が治ったことを確認した後、研究者は、”RTT（レット症候群）の人々では、これまで自然に側弯曲が退縮したという報告はなかったので、この結果は非常に意義深い “と引用しています。

運動能力の向上は、この運動がこれらの患者さんにもたらす潜在的な効果にさらなる期待を抱かせるものでした。しかし、研究者は、この結果を証明し確認するためには、適切な対照群を用いたさらなる研究が必要であると指摘しています。

Journal of Clinical Medicine誌に、” 姿勢と運動に関する集中的な活動プログラムがレット症候群患者の脊柱側弯症の進行を抑制する”という名前で発表されました。
レット症候群の患者の約94％が側弯症を発症し、発症年齢の中央値は10歳前後。また、16歳以上では85％が発症しています。

背骨が曲がっていると息切れを起こし、呼吸不全（血液中の酸素が足りなくなり、肺に影響を及ぼす状態）になる可能性があります。また、脊柱側弯症は、歩行やその他の活動や動作に痛みを伴うため、日常生活にも影響を及ぼすことがあります。

姿勢や座り方を改善するために、脊椎装具が推奨される患者もいます。しかし、神経筋性側弯症の進行を防ぐことができるという証拠も、レット症候群の人々が脊椎固定具の恩恵を受けることができるという証拠もありません。一方、脊椎手術は、大きく曲がった脊椎を矯正するのに有効であると報告されていますが、患者さんが手術を受けないという選択をすることが多いことが指摘されています。

理学療法は、姿勢の矯正に有効で、手術の必要性を遅らせることができると考えられています。しかし、この分野の研究は限られており、脊柱側弯症を対象とした介入については触れられていません。

イタリアとイスラエルの研究者により、側弯症の進行を防ぐための身体活動プログラムを開発・検証する研究に、レット症候群の少女と女性20人のグループが選ばれました。
イタリアレット協会（AlRett）のデータベースから、平均年齢15.6歳（年齢幅3.8〜38.3歳）の女性と女児が登録されました。彼らは皆、両親と同居していた。

この6カ月間のプログラムは、参加者一人ひとりに合わせてカスタマイズされ、介護者の監督のもと、週5日、1日1時間、参加者の生活環境の中で実施されました。内容は、姿勢を正し、体幹の筋肉を強化することを目的とした4〜7つのアクティビティです。

その内容は、手を添えての小径歩行やトレッドミルの1日20分程度の補助使用、右側のスコリオティックカーブの下に「U」字型の枕を置いて体幹の左側を伸ばすように寝るなどでありました。これらはすべて、患者さんの自宅で快適に実施されました。

最初の3カ月間は、セラピストが介護者とビデオ通話をしながら経過を観察し、質問に答えたり、必要に応じてプログラムを調整したり、その他の指導を行いました。

脊椎弯曲の程度と重症度を測る標準的な指標であるコブ角は、運動機能評価の変化とともに、介入前とプログラム開始1年後に研究者によって評価されました。統計解析では、患者さんのコブ角を、脊柱湾曲が改善した人と悪化した人を区別するために使用しました。

コブ角5度の変化を側弯症の進行の目安としたところ、プログラム終了時点で70％の患者さんの背骨の湾曲が悪化していないことから、介入により側弯症の進行を防ぐことができたことがわかりました。

この研究では、1年間の平均カーブ進行は1.7度で、Rettの文献で報告されている年間平均14〜21度と比べると、かなり低い値であることがわかりました。また、Rett症候群の運動評価尺度を用いて評価したところ、運動能力の向上が認められました。

8人中、4人はCobbが5度以上改善し、逆に12人中6人は5度以上弯曲が悪化していました。

この研究では、3.8歳と6.5歳の最年少の子ども2人が、弯曲はあるが脊椎の回転がないことを示す非構造的柔軟側弯症で、プログラム中に自分で歩けるようになったことから、「介入によって側湾を解消できた」と、研究者は書いています。

また、Rett評価尺度によると重度のRett症状を示す唯一の患者である13歳くらいの若い患者は、カーブが3度ほど緩和されたことが確認されました。この少女は、以前は起床時に「横になっているか、完全に体を支えている必要があった」のですが、今では体を支えて立ち上がり、歩くことができるようになりました。

結論として、「今回紹介した症例は、RTT患者にとって身体活動が幼少期から継続的に極めて重要であり、このグループのクライアントは、あらゆる重症度、あらゆる年齢で機能的能力の改善が可能であるという事実を改めて示した」と、研究者は推察しています。

本研究では対照群を設定していないため限界があり、規模も小さいことから、結果を確認するためには、より多くの患者を対象とした追加研究が必要であると、研究チームは指摘しています。

しかし、研究者らは、これまで側弯症の進行に対する標準的な治療法が報告されていないRTT患者において、側弯症の進行を予防する有効な方法を提案したと主張しています。